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Prévention et suivi des cancers de la tête et du cou

Le cancer de la tête et du cou est de loin la tumeur la plus fréquente observée chez les personnes avec la maladie de Fanconi.

A l’AFMF nous savons que la perspective de voir une lésion apparaitre représente une charge mentale importante et s’accompagne de beaucoup d’appréhension. C’est pourquoi, depuis de nombreuses années, notre association a choisi de travailler avec les autres associations Fanconi dans le monde en mutualisant certains outils de surveillance (présentés ci-dessous).

Nous espérons que les informations contenues dans cette page permettront aux personnes concernées de diminuer cette appréhension et de bénéficier du meilleur suivi.

Dans le milieu médical, les tumeurs de cette nature sont classiquement appelées « cancers épidermoïdes de la tête et du cou » ou CETC.

Si d’un point de vue microscopique les tumeurs des personnes ayant une maladie de Fanconi sont identiques à celles observées dans la population générale, l’incidence, l’âge de survenue, et surtout l’évolution clinique (entre autres après une greffe de moelle) diffèrent notablement. Ces aspects doivent absolument être pris en compte dans le traitement de ces tumeurs et impliquent, pour tout autre traitement que la chirurgie, de prendre un avis auprès du Centre de référence des aplasies médullaires (Hôpital Saint Louis à Paris).

Respecter les mesures de prévention, bénéficier d’un suivi régulier auprès d’un professionnel expert de la maladie (ORL, stomato) et pratiquer régulièrement un auto-examen de sa bouche sont les moyens les plus efficaces pour limiter leur incidence et leur gravité.

Dépistage précoce des cancers ORL – Vidéos pour les professionnels de santé

Deux vidéos ont été réalisées par nos confrères de l’Association Allemande de la maladie de Fanconi
https://fanconi.de/scc_en/ et le Dr Eunike Velleuer et traduites en français dans le cadre du projet FancoGPS (Merci au Dr Pierre Martinez) :

Mesures essentielles de prévention

Il est particulièrement conseillé de respecter quotidiennement une bonne hygiène bucco-dentaire.

L’usage du tabac et la consommation de drogues doivent être proscrits de façon catégorique et il convient d’éviter l’exposition passive à la fumée.

La consommation de boissons alcoolisées est déconseillée, en particulier la consommation d’alcools forts.

Les bains de bouche contenant de l’alcool sont également déconseillés.

Il est fortement conseillé de se faire vacciner contre le virus du papillome humain (HPV), pour les filles et les garçons, à partir de l’âge de 9 ans.

La perception personnelle d’un reflux gastro-œsophagien doit donner lieu à la consultation d’un spécialiste pour le dépister et le traiter.

A l’occasion de votre brossage de dents, vous pouvez être attentifs aux changements que vous voyez apparaître dans votre bouche (gencives, palais, muqueuse intérieure). La présence durable (plus de 3 semaines) d’aphtes ou de petites plaques blanchâtres ou rougeâtres doit alerter les patients ou leurs familles et les amener à consulter un spécialiste.

Au niveau de la gorge, il faut prêter une attention particulière à la persistance d’un enrouement, d’une difficulté à avaler et de ganglions enflés et douloureux. Dans tous ces cas, il est recommandé de consulter son médecin.

Pour en savoir plus : chapitre 6 du guide de recommandations sur l’hygiène bucco-dentaire

Un suivi médical régulier indispensable

Une surveillance régulière par des médecins demeure l’outil le plus efficace pour le dépistage de ces tumeurs.

Il est recommandé de procéder annuellement, dès l’âge de 10 ans, puis semestriellement à partir de 15 ans, à un examen de la bouche et de la cavité orale dans son ensemble.

Un contrôle semestriel est en outre vivement conseillé pour les patients qui ont reçu une greffe de moelle osseuse et plus particulièrement lorsqu’une GVH buccale s’est manifestée. En effet, le risque de développer des cancers est plus important après une greffe de moelle osseuse.

Ce contrôle doit être effectué par un stomatologue (bouche, dents, mâchoire) ou un chirurgien ORL (nez, gorge, oreilles) ayant une expertise dans la maladie de Fanconi. Ce contrôle visuel devra éventuellement être complété par une biopsie si des lésions suspectes sont identifiées, voire une endoscopie pour la gorge.

Pour la pose d’appareils dentaires, il est aussi conseillé de consulter un spécialiste de la maladie de Fanconi.

Auto-examen de la bouche

Un auto-examen approfondi de la bouche (ou un examen pratiqué par les parents ou conjoints) est un élément très important de la surveillance et doit être effectué à intervalles réguliers (mensuellement est une bonne fréquence).

A cette fin, plusieurs outils ont été réalisés par l’association allemande (Fanconi.de), grâce à un financement de la fondation américaine (Fanconi.org), puis traduits en français par l’AFMF. Leur utilisation régulière a pour objectif de détecter et suivre l’évolution des lésions apparentes (qui sont souvent bénignes), d’en informer le médecin et d’agir avant qu’elles ne deviennent malignes.

  • une note/tuto, accessible ici : elle vous explique pourquoi et comment se déroule une auto-inspection buccale, vous donne des conseils sur ce qu’il faut rechercher et comment prendre de bonnes photos
  • une application, nommée FA Exam (en cours de traduction), téléchargeable pour iPhone et Android : elle vous aide à réaliser et à documenter facilement une auto-inspection buccale, d’enregistrer votre observation (emplacement de la lésion, photos, etc) et de la partager avec votre médecin
  • des vidéos de présentation de cette application (vidéo longue, vidéo courte) : elles vous expliquent comment et pourquoi il est si important de faire un auto suivi (vidéos traduites grâce à une bourse de la filière MaRIH)

Rappel : toute lésion présente pendant 3 semaines doit donner lieu à la consultation d’un médecin (ORL et/ou stomatologue)

Traitements

Du fait de la très mauvaise tolérance des cellules Fanconi à la radiothérapie et à la chimiothérapie (en raison de leur sensibilité aux agents cassants de l’ADN), la chirurgie est le traitement de première intention d’un CETC chez les personnes Fanconi et demeure le traitement essentiel pour ces patients.

En cas de doute, il convient de se rapprocher du Centre de référence des aplasies médullaires.

 

Pour en savoir plus : chapitre 5 du guide de recommandations sur les cancers de la tête et du cou

Recours à des équipes de spécialistes – le projet FancOral

Un réseau de médecins spécialistes et de laboratoires d’analyse se met progressivement en place dans le cadre du projet FancOral, financé par l‘AFMF, pour développer au niveau national une expertise commune en matière de détection et de traitement des lésions buccales dans la maladie de Fanconi.

Le projet FancOral vise en premier lieu à permettre aux patients qui souhaitent y participer d’assurer une surveillance régulière de leurs bouches, de détecter les lésions à risque et de les traiter si nécessaire. Il a aussi pour objectif le recueil de données nécessaires pour faire évoluer le protocole médical actuel, notamment pour aider à détecter plus précocement les lésions à risque (par l’usage de brossettes), et à l’inverse réduire le nombre de biopsies.

L’AFMF tient à votre disposition la liste des médecins faisant déjà partie du projet FancOral, ainsi que de plus amples informations sur ce projet.

Si votre ORL et/ou stomatologue actuel n’en fait pas (encore) partie, vous pouvez nous contacter par mail à contact.afmf@gmail.com. Il est cependant recommandé de se rapprocher également du Centre de référence des aplasies médullaires ou de l’un des Centres de compétence affiliés au Centre de référence.

 

Quelle que soit votre interrogation, l’AFMF se tient à votre disposition pour en discuter avec vous.

Vous pouvez nous écrire à contact.afmf@gmail.com