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Malformations des avant-bras et des pouces

Plusieurs malformations du squelette affectent les patients Fanconi, dont la majorité concerne les mains et les avant-bras. Il est sage d’agir tôt pour ne pas laisser une malformation évoluer vers une situation qui rendrait toute intervention difficile. Le but du traitement chirurgical, lorsqu’il est possible, consiste à créer un poignet stable et à ramener l’avant-bras dans le prolongement de la main. Plusieurs opérations sont nécessaires et l’efficacité fonctionnelle n’est pas toujours garantie. L’adaptation et la récupération fonctionnelle sont d’autant meilleures que l’enfant est opéré jeune et il est par ailleurs logique de faire ces interventions avant l’éventuelle baisse des cellules sanguines. Ces traitements sont en constants progrès et laissent augurer beaucoup d’espoirs.

Dans un grand nombre de cas, le pouce est absent ou existe sous différentes déformations. S’il n’a pas suffisamment d’assises pour être réparé, il est parfois possible par une opération chirurgicale de créer un pouce en utilisant l’index, processus appelé « pollicisation ». Ce type d’intervention ne peut être réalisé que par des chirurgiens de la main connaissant bien la pédiatrie. Il est recommandé de consulter très tôt un chirurgien orthopédiste pour savoir si une opération est praticable. Et si l’intervention est possible, elle peut commencer dès la première année, car c’est à cet âge que l’enfant commence à opposer le pouce à l’index.

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