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La maladie de Fanconi et les cancers

La maladie de Fanconi est une affection génétique rare caractérisée par un dysfonctionnement de la moelle osseuse avec pour conséquence un déficit de production de cellules sanguines. Le traitement le plus efficace demeure la greffe de moelle osseuse qui permet d’apporter une solution aux problèmes créés par l’aplasie, mais qui n’élimine pas pour autant les risques de cancers. Ceux-ci affectent plus fréquemment la sphère ORL, notamment la bouche, la gorge et l’œsophage mais ils touchent aussi les voies génitales féminines.

Cancers ORL

Fréquence

Selon une étude des données fournies par le Registre International de l’Anémie de Fanconi (IFAR) la fréquence observée des cancers en ORL se situe entre 15 et 49 ans avec une moyenne de 31 ans alors qu’elle est de 53 ans dans la population générale (non Fanconi). En outre, chez les patients Fanconi l’incidence à 40 ans est de 21%.

L’étude indique aussi que le nombre de femmes touchées par ces cancers est 2 fois plus élevé que pour les hommes. Cette distribution est inversée dans la population générale (non Fanconi).

Les cancers de la cavité orale sont les plus fréquents (65%) et, parmi eux, un taux très élevé de tumeurs de la langue. Les cancers de la gorge, du larynx, de l’arrière-gorge et de l’œsophage tournent autour de 10% chacun.

Surveillance

La surveillance demeure l’outil le plus efficace pour le dépistage précoce d’un cancer. Il est recommandé de procéder annuellement dès l’âge de 10-12 ans à un examen de la bouche et de la cavité orale dans son ensemble. Un contrôle plus fréquent, semestriel, est nécessaire pour les patients qui ont reçu une greffe de moelle (et plus particulièrement lorsqu’une GVH buccale s’est manifestée). En effet, le risque est plus important pour ces patients de contracter des cancers.

Ce contrôle doit être effectué de préférence par un stomatologue ou un chirurgien ORL ayant une expertise dans la maladie de Fanconi. Il peut être suivi d’une endoscopie, voire d’une biopsie si des lésions sont suspectées. Il faut aussi prêter une attention particulière à la persistance d’un enrouement, d’une difficulté à avaler et de ganglions enflés et douloureux. La présence durable (plus de 3 semaines) d’aphtes ou de petites plaques blanchâtres ou rougeâtres dans la bouche doit alerter les patients ou leurs familles. Dans tous ces cas il est recommandé de consulter son médecin.

Prévention

La prévention est également une arme majeure pour contrer les risques de ces cancers. Il est donc particulièrement conseillé de respecter quotidiennement une bonne hygiène de la bouche, de proscrire l’usage du tabac, d’éviter de fréquenter les endroits où l’on fume, ne pas consommer de boissons alcoolisées et ne pas utiliser des bains de bouche contenant de l’alcool. Pour la pose d’appareils dentaires, il est conseillé de consulter le corps médical.

Cancers d’origine gynécologique

Fréquence

Une fréquence élevée de cancers du tractus génital est observée chez les patientes Fanconi. Ce sont principalement des tumeurs qui affectent le col de l’utérus, le vagin et la vulve. Des études montrent que l’âge moyen de la survenue de ces cancers est de 25 ans pour les tumeurs du col de l’utérus et de 27 pour celles de la vulve alors qu’il est de 47 ans pour le cancer du col de l’utérus et 72 ans pour ceux de la vulve dans la population générale (non Fanconi).

Pour ce qui concerne les cancers du sein chez les patientes Fanconi, l’âge moyen de survenue de ces tumeurs est de 37 ans alors qu’il est de 61 ans dans la population générale.

Surveillance et prévention

La surveillance et la prévention sont, comme pour les situations ORL, des armes efficaces pour contrer au mieux les risques de ces cancers. En cas de lésions persistantes de la vulve ou de l’anus, il ne faut pas hésiter à consulter son médecin. Retarder une consultation auprès d’un praticien, c’est peut-être donner une opportunité à une tumeur de se développer. D’un point de vue général, il est recommandé dès l’âge des premières menstruations de procéder annuellement à un frottis cervico-vaginal qui doit être effectué par un gynécologue connaissant bien la maladie de Fanconi. Si des anomalies sont repérées, une colposcopie peut être proposée. Le colposcope est une sorte de loupe qui grossit les tissus de l’utérus et du vagin. Muni d’une petite caméra, des images projetées sur écran permettent de suivre à l’observation des voies génitales. Si ces anomalies sont confirmées durant cet examen, un prélèvement de cellules (biopsie) est alors effectué. L’analyse de ces échantillons confirmera ou infirmera un diagnostic tumoral.

Une surveillance annuelle des seins est recommandée dès l’âge de 20 ans. Des mammographies peuvent être prescrites dès 25-30 ans mais, afin d’éviter les effets délétères des radiations, des examens par résonance magnétique sont à privilégier chaque fois que cela est possible.

Les virus du papillome humain sont des agents infectieux bénins qui parasitent les voies génitales et provoquent des verrues. Toutefois, quelques uns de ces virus très particuliers peuvent développer des tumeurs de la vulve, du vagin et du col de l’utérus. Certains médecins soupçonnent ces agents viraux d’être également à l’origine des cancers ORL. Pour ces raisons, il est recommandé de consulter son médecin afin de décider d’une éventuelle vaccination.

Traitement des cancers chez les patients Fanconi

En raison de la sensibilité accrue de ces malades aux agents toxiques, les traitements par chimiothérapie et par radiothérapie sont difficilement tolérés. La chirurgie demeure pour le moment la solution la mieux adaptée à condition que la tumeur ne soit pas trop agressive, d’où l’utilité de la prévention et des examens de surveillance. Il existe un risque important après ablation de la tumeur (52%) de contracter des cancers secondaires.

Détecter tôt des lésions pas trop agressives demeure la meilleure arme pour lutter contre ces tumeurs. C’est la raison pour laquelle, il est vital de procéder à ces examens. Gilbert Bodier

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